小儿脑瘫是非进行性中枢性运动障碍，出生后主要表现为运动发育延迟，因此，在鉴别诊断方面，对于非进行性疾病、出生后出现运动发育延迟的病症都需要鉴别。

　　（一）以松软肌张力低下表现为主的脑瘫

　　以松软肌张力低下为主的脑瘫应与下述疾病鉴别：

　　1脊髓进行性肌萎缩症（progressive spinal muscular atrophy）以松软表为主症，为常染色体隐性遗传病。婴儿期发病者称为werding-hoffman disease;幼儿期发病者称为kugelwerg-wellanden disease.鉴别要点是智力正常；临床呈进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫及肌肉萎缩；腱反射减弱或消失；可出现手指震颤；婴儿型呼吸肌可爱累，呼吸功能出现严重障碍；晚期可波及舌和咽部肌肉，出现吞咽困难。肌电图可检出肌纤维纤颤电位，肌活检可确诊。本病预后不良，平均寿命为18个月，多数于2岁前死亡。

　　2.良性先天性肌张力低下症 waltin提出的诊断标准如下：（1）出生时即有肌张力低下。（2）随年龄增长肌张力低下症得到改善。（3）无家庭史。（4）无中枢神经系统及未梢神经病变。反射正常，无异常姿势，独走后发育正常。（5）肌电图、肌活检均正常，多在2-3.5后能行走。

　　3.智力低下 对于各种各样疾病引起的智力低下，如能把握住原有疾病的特征，鉴别诊断不难；特发性单纯性智力低下，有些脑瘫患儿只出现肌张力低下，运动发育延迟和智力低下，运动发育延迟和智力发育延迟三大症状，又无其他特征性所见，故尤其在婴儿期鉴别十分困难。但一般来说智力低下儿智力发育延迟与运动发育延迟的程度相近，而脑瘫患儿运动发育延迟比较明显，尤其是出现肌张力低下的手足徐动型和共济失调型伴有智力低下者少。

　　4、先天性营养不良为常 染色体陷性遗传，也不能除外胎内感染而致。出生时开始出现四肢肌张力低下；关节挛缩；智力低下；面部肌肉受累；腓肠肌多呈假性肥大；腱反射消失。血清肌酸激酶增高，肌活检可确诊。

　　5.先天性肌病 包括central core 病、nemaline 病和肌管性（myotubular）肌病，均以非进行性运动发育障碍为主要表现。生后运动发育迟缓，肌张力极低，反射存在，智力正常。病情逐渐好转，运动多在10岁以前恢复正常。靠肌活检确诊。

　　6.乳儿型肌强直性肌营养不良 为常染色体显性遗传，肌张力低下在儿童早期即很明显。监别要点为以肌强直为中心的临床所见，肌强真由下肢向上及面部发展，累及的肌肉常肥大，起步和转缓慢，握物和咀爵不易放松，多次重复动作后好转。出生9个月以后肌电图有参夸价值，表现为特征性强直性放电。

　　7.Duchenne型肌营养不良性连锁隐性遗传 进行性运动障碍；腱反射开始正常，晚期消失；腓肠肌肥大；特殊起立姿势（Gowr征）翼状肩。肌电图只作为参考，表现为低幅、持续短路的多相电位，神经传导速度正常。肌活检可见肌原性萎缩。血清肌酸磷酸激酶早期开始上升。多在20岁前死亡。

　　8.糖原累积病 表现为肌张力低下，累及肌肉II型（pompe）症、III型（Forbes 病）、IV型（Anderson）为主。前两型为常染色体隐性遗传，IV型遗传方式不明。确诊主要靠酶学检查。

　　9.脑脂质病 患儿表现为松软。异染性脑白质营养不良和球形脑白质营养不良。均为染色体隐形遗传病。前者幼儿型出生时表现为明显的松软现象，随病情发展出现痉挛、去脑强直，智力进行性减退、有进行性吞嗯困难。临床上可根据进行性特点加以鉴别，但在疾病早期。确诊需测白细胞或尿中芳香硫酸酶A的活性。脑脊液中蛋白含量增高，但压力不高，细胞不增多。后者患儿出生时松软的表现比较严重，常于生后4个月发病。智力进行性减退。早期出现性痉挛，脑脊蛋白含量增高，确诊靠白细胞[FS:PAGE]或皮肤纤维细胞中半乳糖苷酯苷酯酶活性测定。

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